Medikamentu Informācijas Centrs Farmācijas portāls | Viss par farmāciju
Katru gadu februāra pēdējā dienā atzīmē Reto slimību dienu. Tiek lēsts, ka no 30 miljoniem iedzīvotāju ar retām slimībām Eiropā, aptuveni 90 000 iedzīvotāju saskaras ar asinsreces jeb koagulācijas traucējumiem – vismaz 236 no tiem dzīvo Latvijā un tikai pusei no tiem ir pieejami atbilstoši medikamenti.
Asins recēšanas traucējumi ir retas slimības* – atpazīstamākā diagnoze ir hemofilija, bet visbiežāk sastopamā – Villebranda slimība. Ar šīm diagnozēm Latvijā reģistrēti attiecīgi 114 un 91 iedzīvotāji. Pārējiem 31 ir dažādi vēl retāk sastopami asins recēšanas traucējumi.
Saskaņā ar ORPHA.net informāciju par reto slimību izplatību un Slimību un profilakses centra sniegto informāciju no Reto slimību reģistra, Latvijā kopīgiem spēkiem esam identificējuši un reģistrējuši divas trešdaļas no visiem pacientiem, kam varētu būt asins recēšanas traucējumi.
Latvijas Hemofilijas biedrības vadītāja Baiba Ziemele aicina: “Zināšanas glābj dzīvību un sargā veselību. Ir zināms, ka neārstēti asins recēšanas traucējumi biežo iekšējo asiņošanu dēļ sakropļo locītavas, ir palielināts asiņošanas risks operāciju un citu manipulāciju laikā, sievietēm var būt lielāks spontāno abortu vai dzemdību/pēcdzemdību asiņošanas risks, kā arī pacientiem ir pazemināta ar veselību saistītā dzīves kvalitāte. To visu iespējams novērst ar atbilstošiem medikamentiem, ko ārsts-speciālists nozīmē katram pacientam individuāli saskaņā ar starptautiskām vadlīnijām un rekomendācijām.”
Visu asins recēšanas traucējumu pamatā ir kāda koagulācijas faktora (olbaltumvielas asins plazmā) vai trombocītu defekts vai deficīts. Tas nozīmē, ka asinis neveido trombus pietiekami efektīvi un pacientiem novēro dažādus asiņošanas simptomus. Līdzīgi kā hemofiliju, arī citus asinsreces traucējumus raksturo šādi simptomi:
• Pastiprināta/bieža zilumu veidošanās, zilumi rodas bez iemesla
• Neizskaidrojama/bieža asiņošana no deguna
• Asiņošana locītavās, muskuļos un mīkstajos audos
• Ilga asiņošana pēc nelieliem iegriezumiem, asins paraugu nodošanas vai vakcinācijas
• Ilga asiņošana pēc nelielām operācijām vai stomatoloģiskām procedūrām
• Ilga vai pastiprināta asiņošana pēc ķirurģiskām operācijām, dzemdībām, pēcdzemdību laikā
• Pārāk ilgas (7+ dienas) un stipras (higiēnas līdzekļi jāmaina biežāk kā reizi 2h) menstruācijas (menorāģija)
• Jaundzimušajiem – pastiprināta asiņošana no nabas saites
Slimības diagnozi var apstiprināt tikai hematologs vai bērnu hematoonkologs pēc asiņošanas fenotipa un asins analīžu izvērtēšanas vai ģenētiskā testa. Katrai diagnozei ir terapija, kuru ārsts-speciālists izvēlas atkarībā no slimības veida un specifikas. Latvijā ir pieejama mūsdienīga ārstēšana hemofilijai A un B, VII faktora deficītam, taču terapijas iespējas ir ierobežotas Villebranda slimības un citām asinsreces traucējumu diagnozēm. Vietnē www.hemofilija.lv pieejama plaša un drošticama informācija par dzīvi ar asins recēšanas traucējumiem. Jautājumu gadījumā sazinies ar Latvijas Hemofilijas biedrību!
*Retas slimības ir tādas slimības, kas skar mazāk kā 1 no 2000 iedzīvotājiem. Retās slimības ir dzīvību apdraudošas, hroniski novājinošas, reti sastopamas un ar augstu sarežģītas pakāpi. Pasaulē ir zināmas 6000 – 8000 reto slimību diagnozes, un tās skar aptuveni 6 – 8% iedzīvotāju. 80% no tām ir ģenētiski izraisītas saslimšanas, un 50% gadījumu tās skar bērnus. Daļa slimību nav dzīvībai bīstamas, daļu slimību simptomus iespējams novērst lietojot medikamentus, taču lielāko daļu no tām izārstēt nevar, bet ar atbilstošu ārstēšanu un medicīnisku aprūpi, var uzlabot pacientu stāvokli. Latvijā ir 65-111 tūkstoši iedzīvotāju, kas dzīvo ar kādu retu slimību.
Par Latvijas Hemofilijas biedrību
Latvijas Hemofilijas biedrība (LHB, www.hemofilija.lv) apvieno, aizstāv un pārstāv cilvēkus ar iedzimtiem asins recēšanas traucējumiem – hemofiliju A un B, Villebranda slimību, dažādiem ultra-retiem asins reces traucējumiem Latvijā kopš 1993.gada. Tā ietilpst Eiropas Hemofilijas konsorcija (www.ehc.eu) un Pasaules Hemofilijas federācijas (www.wfh.org) sastāvā, kā arī kopā ar citām pacientu organizācijām aktīvi darbojas Latvijas Reto slimību aliansē (www.retasslimibas.lv) un Latvijas Pacientu organizāciju tīklā (www.lpot.lv).
